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  50歳以降の男性の発症が多く、緩徐進行性の非対称性の筋力低下（近位筋、遠位筋）および球麻痺症状（嚥下障害）がみられる。 キアリⅠ型奇形では四肢の筋力低下や筋萎縮が認められないこと、病的反射が認められないこと、四肢で針筋電図の異常が認められないことが鑑別の手がかりになる。